La maladie à corps de Lewy
La maladie à corps de Lewy est une maladie neurodégénérative complexe, se manifestant le plus souvent à la fois par des troubles cognitifs et des troubles moteurs. Moins connue que la maladie d’Alzheimer ou la maladie de Parkinson, la maladie à corps de lewy est pourtant très fréquente (environ 20% des cas de démences). Elle est encore sous-diagnostiquée.
La maladie est provoquée par des inclusions à l’intérieur des neurones, appelées “corps de Lewy”, du nom du neurologue et médecin berlinois qui le premier les a décrites. N’importe quelle partie du cerveau peut être touchée, souvent le cortex. Les signes cliniques sont fonction de la localisation de ces lésions.
La maladie à corps de Lewy débute généralement après l’âge de 50 ans.
La maladie
Les symptômes cognitifs
Les troubles cognitifs sont souvent l’un des premiers symptômes de la MCL.
Le patient présente alors souvent des troubles attentionnels, une lenteur d'idéation, des difficultés dans la perception visuelle et spatiale.
Les fluctuations
Les fluctuations cognitives sont caractéristiques de la maladie : elles se manifestent par une somnolence en journée, de longues siestes au cours de la journée, des épisodes de discours désorganisés et décousus, un regard dans le vide. L'état de vigilance peut varier d'un jour l'autre, d'une demi-journée à l'autre voire d'une heure à l'autre, ce qui est particulièrement déstabilisant pour l'entourage.
Les hallucinations
Environ 80 % des patients présentent des hallucinations visuelles, parfois auditives, exceptionnellement olfactives, le plus souvent en fin de journée.Elles sont complexes (images colorées, animaux), sans être à l'origine de troubles majeurs du comportement.
Les troubles du sommeil
Ils sont fréquentsdans la maldie à corps de lewy. l'insomnie est régulièrement observée; Elles test sus-tendue par de multiples causes : douleurs et en particuliers des crampes, un syndrome d'impatience des membres inférieuirs, des éveils confusionnels...
Les troubles du sommeil les plus caractéristiques de la maladie sont les troubles du comportement moteur en sommeil paradoxal : le patient s'agite pendant la phase de sommeil paradoxal, semblant vivre son rêve; il peut parler, présenter des mouvements violents, tomber de son lit.
Les troubles du comportement et de l'humeur
Des changements du comportement et de l’humeur peuvent apparaitre au cours de la maladies. On peut ainsi observer : des symptômes de la dépression, une apathie, une agitation, une anxiété, des épisodes délirants,
Les symptômes moteurs
Environ 60 à 70 % des patients présentent un syndrome parkinsonien au cours de la maladie. Les signes alors rencontrés sont essentiellement une akinésie bilatérale et axiale, une raideur extrapyramidale, une instabilité posturale, un tremblemnt d'attitude et/ou d'action.
Les symptômes dysautonomiques
Des manifestations neurovégétatives sont fréquemment observées. Il s'agit principalement d'une constipation, d'une hypersialorrhée, d'une rhinorhée, de troubles urinaires et d'une hypotension orthostatique.
Le diagnostic de la maladie
Le diagnostic de la maladie à corps de Lewy est avant tout clinique, reposant notamment sur l'association des symptômes sus-cités : troubles cognitifs, fluctuations de l'état cognitif, hallucinations, syndrome parkinsonien, troubles du sommeil paradoxal, dysautonomie, sensibilité sévère aux neuroleptiques, idées délirantes...
Néanmoins, le diagnostic peut s'appuyer sur des résultats d'examens paracliniques, bien qu'aucun ne soit spécifique.
L'IRM encéphalique peut être normale en début d'évolution, puis va objectiver le plus souvent une atrophie cortico-sous-corticale, globale et peu spécifique. Des données récentes suggèreraient une atrophie initiale de la région insulaire.
Le DaT-Scan est une scintigraphie qui permet de vérifier l'intégrité des circuits dopaminergiques nigro-striés. Cet examen peut être utile en l'absence de syndrome parkinsonien et notamment pour le diagnostic différentiel avec la maladie d'Alzheimer.
Les thérapeutiques
Il existe dans cette pathologie, comme dans la maladie d’Alzheimer, un défaut de production de l’acétylcholine, neurotransmetteur impliqué dans les processus mnésiques.
Les inhibiteurs de l’acétylcholinestérase sont donc utilisés aussi dans la maladie à corps de Lewy, notamment pour améliorer les capacités attentionnelles.
Pour traiter les phénomènes hallucinatoires ou les symtômes délirants, le seul neuroleptique autorisé, comme dans la maladie de Parkinson, est la Clozapine.
Les traitements anti cholinergiques doivent être évités.
Pour lutter contre les symptômes extrapyramidaux, la levodopa peut être utilisée, en l'instaurant progressivement et à des doses bien moindre que dans la maladie de Parkinson, en raison du risque de majoration des hallucinations ou des idées délirantes.
